{"id":895,"date":"2016-02-23T21:38:54","date_gmt":"2016-02-23T20:38:54","guid":{"rendered":"http:\/\/ent2d.ac-bordeaux.fr\/disciplines\/svt\/?page_id=895"},"modified":"2016-11-30T20:08:11","modified_gmt":"2016-11-30T19:08:11","slug":"les-differentes-echelles-dobservation-du-phenotype","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/ent2d.ac-bordeaux.fr\/disciplines\/svt\/les-differentes-echelles-dobservation-du-phenotype\/","title":{"rendered":"Les diff\u00e9rentes \u00e9chelles d&rsquo;observation du ph\u00e9notype"},"content":{"rendered":"<h1><span style=\"color: #b31a1a;font-size: small\">La dr\u00e9panocytose : mol\u00e9cules biologiques &amp; \u00e9tat de sant\u00e9<\/span><\/h1>\n<p><em><span style=\"color: #0b6e09\">Jean-Pierre<\/span><\/em><i><span style=\"color: #0b6e09\"> et Danielle Chouzenoux (Lyc\u00e9e Jay de Beaufort-P\u00e9rigueux-24)<\/span><\/i><\/p>\n<ul>\n<li><b><a href=\"#ancre1\">R\u00e9partition g\u00e9ographique de la maladie<\/a><\/b><\/li>\n<li><b><a href=\"#ancre2\">Formule sanguine d&rsquo;un sujet normal et d&rsquo;un sujet atteint de dr\u00e9panocytose<\/a><\/b><\/li>\n<li><b><a href=\"#ancre3\">La circulation sanguine<\/a><\/b><\/li>\n<li><b><a href=\"#ancre4\">Les propri\u00e9t\u00e9s de l&rsquo;h\u00e9moglobine<\/a><\/b><\/li>\n<li><b><a href=\"#ancre5\">Composition en acides amin\u00e9s des globines<\/a><\/b><\/li>\n<li><b><a href=\"#ancre6\">Structure tridimensionnelle des globines<\/a><\/b><\/li>\n<li><b><a href=\"#ancre7\">Approfondir ce sujet <\/a>&#8230;<\/b><\/li>\n<\/ul>\n<hr \/>\n<h3><a name=\"ancre1\"><\/a>R\u00e9partition g\u00e9ographique :<\/h3>\n<p class=\"contenu\">Cette \u00ab\u00a0maladie\u00a0\u00bb est relativement fr\u00e9quente en Afrique (zones rouges).<\/p>\n<p class=\"contenu\">Elle n&rsquo;est pas contagieuse. Les personnes atteintes ont un taux de mortalit\u00e9 sup\u00e9rieur \u00e0 la moyenne. La mortalit\u00e9 juv\u00e9nile est tr\u00e8s importante, avant 20 ans (87% est un chiffre donn\u00e9 pour les Etats-Unis).<\/p>\n<p class=\"contenu\"><a href=\"http:\/\/ent2d.ac-bordeaux.fr\/disciplines\/svt\/wp-content\/uploads\/sites\/4\/2016\/02\/carte.gif\" rel=\"attachment wp-att-898\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"aligncenter size-full wp-image-898\" src=\"http:\/\/ent2d.ac-bordeaux.fr\/disciplines\/svt\/wp-content\/uploads\/sites\/4\/2016\/02\/carte.gif\" alt=\"carte\" width=\"354\" height=\"289\" \/><\/a><\/p>\n<hr \/>\n<h3><a name=\"ancre2\"><\/a>Cellules sanguines et num\u00e9ration globulaire :<\/h3>\n<p class=\"contenu\">Voici deux images repr\u00e9sentant les globules rouges (h\u00e9maties) en couleurs artificielles :<\/p>\n<p class=\"contenu\"><a href=\"http:\/\/ent2d.ac-bordeaux.fr\/disciplines\/svt\/wp-content\/uploads\/sites\/4\/2016\/02\/hematie.jpg\" rel=\"attachment wp-att-899\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-899 alignnone\" src=\"http:\/\/ent2d.ac-bordeaux.fr\/disciplines\/svt\/wp-content\/uploads\/sites\/4\/2016\/02\/hematie.jpg\" alt=\"hematie\" width=\"225\" height=\"206\" \/><\/a> <a href=\"http:\/\/ent2d.ac-bordeaux.fr\/disciplines\/svt\/wp-content\/uploads\/sites\/4\/2016\/02\/hemdrep.jpg\" rel=\"attachment wp-att-900\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-900 alignnone\" src=\"http:\/\/ent2d.ac-bordeaux.fr\/disciplines\/svt\/wp-content\/uploads\/sites\/4\/2016\/02\/hemdrep.jpg\" alt=\"hemdrep\" width=\"313\" height=\"206\" srcset=\"https:\/\/ent2d.ac-bordeaux.fr\/disciplines\/svt\/wp-content\/uploads\/sites\/4\/2016\/02\/hemdrep.jpg 313w, https:\/\/ent2d.ac-bordeaux.fr\/disciplines\/svt\/wp-content\/uploads\/sites\/4\/2016\/02\/hemdrep-300x197.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 313px) 100vw, 313px\" \/><\/a><\/p>\n<table style=\"height: 43px\" width=\"520\">\n<tbody>\n<tr>\n<td>\n<p class=\"contenu\">Globules rouges d&rsquo;un sujet<br \/>\nnormal<\/p>\n<\/td>\n<td>\n<p class=\"contenu\">Globules rouges d&rsquo;un sujet<br \/>\natteint de Dr\u00e9panocytose<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p class=\"contenu\"><strong>Num\u00e9ration globulaire<\/strong> :<br \/>\nEvaluez le nombre de globules rouges par ml de sang<\/p>\n<table border=\"1\" width=\"100%\">\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"200\">\n<p class=\"contenu\"><b><strong>Sang normal<\/strong><\/b> : effectuez un comptage sous microscope \u00e0 partir d&rsquo;un frottis sanguin. Vous donnerez les r\u00e9sultats en nombre de globules rouges (h\u00e9maties) par mm<sup>3<\/sup>.<\/p>\n<\/td>\n<td><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/crdp.ac-bordeaux.fr\/sciences\/reforme\/svt\/ressources\/drepano\/drepanoc_fichiers\/sanghbs.jpg\" alt=\"\" width=\"550\" height=\"363\" border=\"0\" \/><\/p>\n<p class=\"contenu\"><b><strong>Dr\u00e9panocytose<\/strong><\/b> : Consid\u00e9rant que la photo ci dessus repr\u00e9sente 2.10<sup>-4<\/sup> mm<sup>3<\/sup> de sang.<br \/>\nEstimez le nombre de globules rouges par mm<sup>3<\/sup> de sang chez ce malade.<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<hr \/>\n<h3><a name=\"ancre3\"><\/a>La circulation dans les capillaires :<\/h3>\n<p class=\"contenu\">Mesures par effet DOPPLER<\/p>\n<p class=\"contenu\">L&rsquo;effet DOPPLER permet d&rsquo;estimer la vitesse de d\u00e9placement des globules rouges dans les vaisseaux : apr\u00e8s traitement num\u00e9rique, les couleurs (artificielles) sont d&rsquo;autant plus chaudes que la vitesse est mportante.<\/p>\n<table border=\"1\" width=\"540\">\n<tbody>\n<tr>\n<td align=\"center\" valign=\"top\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/crdp.ac-bordeaux.fr\/sciences\/reforme\/svt\/ressources\/drepano\/drepanoc_fichiers\/carot1.jpg\" alt=\"\" width=\"300\" height=\"210\" border=\"0\" \/><\/p>\n<p class=\"contenu\">Sujet sain<\/p>\n<\/td>\n<td align=\"center\" valign=\"top\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/crdp.ac-bordeaux.fr\/sciences\/reforme\/svt\/ressources\/drepano\/drepanoc_fichiers\/carot2.jpg\" alt=\"\" width=\"296\" height=\"215\" border=\"0\" \/><\/p>\n<p class=\"contenu\">Sujet malade<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p class=\"contenu\">Les clich\u00e9s montrent la circulation au niveau d&rsquo;une bifurcation (sens de circulation : de droite \u00e0 gauche).<\/p>\n<hr \/>\n<h3><a name=\"ancre4\"><\/a>Les propri\u00e9t\u00e9s de l&rsquo;h\u00e9moglobine :<\/h3>\n<table border=\"1\" width=\"600\">\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"300\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/crdp.ac-bordeaux.fr\/sciences\/reforme\/svt\/ressources\/drepano\/drepanoc_fichiers\/drepdensite.gif\" alt=\"\" width=\"296\" height=\"205\" border=\"0\" \/><\/td>\n<td width=\"300\">\n<p class=\"contenu\">Le graphe ci-contre repr\u00e9sente les effectifs de globules rouges (en % du total) en fonction de leur densit\u00e9 (elle-m\u00eame li\u00e9e \u00e0 l&rsquo;h\u00e9moglobine qu&rsquo;ils renferment) chez deux sujets, un sain, un malade.<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p class=\"contenu\" align=\"center\">Observation de globules rouges au microscope \u00e9lectronique \u00e0 transmission<\/p>\n<table border=\"1\" width=\"600\">\n<tbody>\n<tr>\n<td align=\"center\" width=\"300\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/crdp.ac-bordeaux.fr\/sciences\/reforme\/svt\/ressources\/drepano\/drepanoc_fichiers\/hemsol.jpg\" alt=\"\" width=\"340\" height=\"269\" border=\"0\" \/><\/p>\n<p class=\"contenu\">H\u00e9moglobine normale<\/p>\n<\/td>\n<td align=\"center\" width=\"300\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/crdp.ac-bordeaux.fr\/sciences\/reforme\/svt\/ressources\/drepano\/drepanoc_fichiers\/HemFib.jpg\" alt=\"\" width=\"340\" height=\"268\" border=\"0\" \/><\/p>\n<p class=\"contenu\">H\u00e9moglobine de malade<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p class=\"contenu\">L&rsquo;h\u00e9moglobine des malades (HbS) est susceptible de pr\u00e9cipiter dans le cytoplasme des h\u00e9maties, surtout \u00e0 basse pression d&rsquo;oxyg\u00e8ne, donc au niveau des vaisseaux capillaires des tissus (l\u00e0 o\u00f9 l&rsquo;h\u00e9moglobine se d\u00e9charge de son dioxyg\u00e8ne et se charge en dioxyde de carbone). Ces pr\u00e9cipit\u00e9s d&rsquo;HbS rigidifient les globules rouges. Ainsi d\u00e9form\u00e9s, ils prennent l&rsquo;aspect de faucilles, d&rsquo;o\u00f9 le nom d&rsquo;an\u00e9mie falciforme.<br \/>\nLa solubilit\u00e9 de l&rsquo;HbS correspond \u00e0 4% de la solubilit\u00e9 de l&rsquo;HbA.<\/p>\n<p class=\"contenu\">Des douleurs apparaissent, notamment au niveau des articulations. Certains organes, mal irrigu\u00e9s, sont susceptibles d&rsquo;\u00eatre endommag\u00e9s. Les h\u00e9maties d\u00e9form\u00e9es ont une dur\u00e9e de vie courte et sont d\u00e9truites tr\u00e8s rapidement au niveau du foie.<\/p>\n<hr \/>\n<h3><a name=\"ancre5\"><\/a>Composition des Globines constituant l&rsquo;h\u00e9moglobine :<\/h3>\n<p class=\"contenu\">Apr\u00e8s identification des anomalies sanguines, on peut rechercher l&rsquo;anomalie dans les composants internes des globules rouges.<\/p>\n<p class=\"contenu\">L&rsquo;h\u00e9moglobine (pigment rouge transportant l&rsquo;oxyg\u00e8ne) est constitu\u00e9 de diff\u00e9rents \u00e9l\u00e9ments, dont des globines (prot\u00e9ines).<\/p>\n<p class=\"contenu\">Cha\u00eene prot\u00e9ique d&rsquo;une globine \u00df normale : <b>BETA.PRO<\/b><\/p>\n<p class=\"contenu\">MVHLTPEEKSAVTALWGKVNVDEVGGEALGRLLVVYPWTQRFFESFGDLSTPDAVMGNPKVKAH<br \/>\nGKKVLGAFSDGLAHLDNLKGTFATLSELHCDKLHVDPENFRLLGNVLVCVLAHHFGKEFTPPVQA<br \/>\nAYQKVVAGVANALAHKYH<\/p>\n<hr width=\"20%\" \/>\n<p class=\"contenu\">Cha\u00eene prot\u00e9ique de la globine d&rsquo;un sujet atteint de dr\u00e9panocytose : <b>DREP.PRO<\/b><\/p>\n<p class=\"contenu\">&gt;MVHLTPVEKSAVTALWGKVNVDEVGGEALGRLLVVYPWTQRFFESFGDLSTPDAVMGNPKVKAH<br \/>\nGKKVLGAFSDGLAHLDNLKGTFATLSELHCDKLHVDPENFRLLGNVLVCVLAHHFGKEFTPPVQA<br \/>\nAYQKVVAGVANALAHKYH<\/p>\n<p class=\"contenu\">tableau de correspondance pour la d\u00e9signation des acides amin\u00e9s (code international) :<\/p>\n<table border=\"1\" width=\"100%\">\n<tbody>\n<tr>\n<td>A : Alanine<\/td>\n<td>Ala<\/td>\n<td>M : M\u00e9thionine<\/td>\n<td>Met<\/td>\n<td>C : Cyst\u00e9ine<\/td>\n<td>Cys<\/td>\n<td>N : Asparagine<\/td>\n<td>Asn<\/td>\n<td>D : Aspartate<\/td>\n<td>Asp<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>P : Proline<\/td>\n<td>Pro<\/td>\n<td>E : Glutamate<\/td>\n<td>Glu<\/td>\n<td>Q : Glutamine<\/td>\n<td>Gln<\/td>\n<td>F : Ph\u00e9nylalanine<\/td>\n<td>Phe<\/td>\n<td>R : Arginine<\/td>\n<td>Arg<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>G : Glycine<\/td>\n<td>Gly<\/td>\n<td>S : S\u00e9rine<\/td>\n<td>Ser<\/td>\n<td>H : Histidine<\/td>\n<td>His<\/td>\n<td>T : Thr\u00e9onine<\/td>\n<td>Thr<\/td>\n<td>I : Isoleucine<\/td>\n<td>Ile<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>V : Valine<\/td>\n<td>Val<\/td>\n<td>K : Lysine<\/td>\n<td>Lys<\/td>\n<td>W : Tryptophane<\/td>\n<td>Trp<\/td>\n<td>L : Leucine<\/td>\n<td>Leu<\/td>\n<td>Y : Tyrosine<\/td>\n<td>Tyr<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<hr \/>\n<h3><a name=\"ancre6\"><\/a>Repr\u00e9sentation des mol\u00e9cules dans l&rsquo;espace :<\/h3>\n<p class=\"contenu\">Visualiser les mol\u00e9cules de globine en 3 dimensions avec le logiciel <a href=\"http:\/\/www.inrp.fr\/Acces\/Biogeo\/model3d\/rasmol.htm\">RASMOL<\/a> :<\/p>\n<p class=\"contenu\">Mol\u00e9cule normale : <b>BETANORM.PDB<\/b><br \/>\nMol\u00e9cule anormale :\u00a0 <b>BETADREP.PDB<\/b><\/p>\n<p class=\"contenu\"><b>ATTENTION :<\/b><br \/>\n<b>le fichier PDB de chaque mol\u00e9cule a \u00e9t\u00e9 priv\u00e9 du premier a.a. (m\u00e9thionine)<\/b><br \/>\n<b>l&rsquo;anomalie indiqu\u00e9e ci-dessus concerne donc d\u00e9sormais l&rsquo;acide amin\u00e9 n\u00b0 6&#8230;<\/b><\/p>\n<p class=\"contenu\"><strong>Mode d&#8217;emploi succint <\/strong>:<br \/>\nSeule la version <b><span style=\"color: #ff1911\">2.6-ucb<\/span><\/b> de Rasmol permet d&rsquo;afficher <strong><span style=\"color: #ff0b07\">plusieurs mol\u00e9cules dans la m\u00eame fen\u00eatre<\/span><\/strong>.<\/p>\n<h4>1\u00b0) Comment visualiser des mol\u00e9cules ?<\/h4>\n<p class=\"contenu\">Lancer le logiciel RASMOL 2.6, deux fen\u00eatres apparaissent&#8230;<br \/>\nFaire appara\u00eetre la troisi\u00e8me fen\u00eatre (Fen\u00eatre de commande : cliquer dans la barre inf\u00e9rieure de l&rsquo;\u00e9cran Windows 95 ou 98 : \u00ab\u00a0Rasmol Command Line\u00a0\u00bb)<br \/>\nPositionner les 3 fen\u00eatres de fa\u00e7on harmonieuse sur l&rsquo;\u00e9cran :<\/p>\n<ul>\n<ul>\n<ul>\n<li>fen\u00eatre de <b>Visualisation<\/b> aussi grande que possible (laissant entrevoir les deux autres fen\u00eatres)<\/li>\n<li>fen\u00eatre de <b>Commande<\/b> en bas,<\/li>\n<li>fen\u00eatre \u00ab\u00a0Rasmol <b>Mol\u00e9cules<\/b>\u00a0\u00bb en haut \u00e0 droite&#8230;<\/li>\n<\/ul>\n<\/ul>\n<\/ul>\n<p class=\"contenu\">Afficher alors les mol\u00e9cules dans la fen\u00eatre de visualisation :<\/p>\n<ul>\n<ul>\n<ul>\n<li>Charger la premi\u00e8re mol\u00e9cule (File&#8230; Load)&#8230;<\/li>\n<li>D\u00e9sactiver \u00ab\u00a0Hetero Atoms\u00a0\u00bb et \u00ab\u00a0Hydrogens\u00a0\u00bb dans le menu \u00ab\u00a0Options\u00a0\u00bb&#8230;<\/li>\n<li>Choisir une visualisation (Display) \u00ab\u00a0Backbone\u00a0\u00bb (dans le menu \u00ab\u00a0Display\u00a0\u00bb)&#8230;<\/li>\n<li>Repositionner la mol\u00e9cule \u00e0 gauche de l&rsquo;\u00e9cran en la d\u00e9pla\u00e7ant avec la souris (appuyer sur le bouton droit de la souris).<\/li>\n<li>Charger la seconde mol\u00e9cule&#8230;<\/li>\n<li>D\u00e9sactiver \u00ab\u00a0Hetero Atoms\u00a0\u00bb et \u00ab\u00a0Hydrogens\u00a0\u00bb dans le menu \u00ab\u00a0Options\u00a0\u00bb&#8230;<\/li>\n<li>Choisir une visualisation (Display) \u00ab\u00a0Backbone\u00a0\u00bb (dans le menu \u00ab\u00a0Display\u00a0\u00bb)&#8230;<\/li>\n<li>Repositionner la mol\u00e9cule \u00e0 droite de l&rsquo;\u00e9cran en la d\u00e9pla\u00e7ant avec la souris (bouton droit ).<\/li>\n<\/ul>\n<\/ul>\n<\/ul>\n<p class=\"contenu\">Pour s\u00e9lectionner une mol\u00e9cule, cliquer dessus, ou la s\u00e9lectionner en cliquant sur son nom dans la fen\u00eatre \u00ab\u00a0Mol\u00e9cules\u00a0\u00bb<br \/>\nRechercher des diff\u00e9rences de forme en faisant tourner les mol\u00e9cules et en les pla\u00e7ant toutes deux exactement dans la m\u00eame position&#8230;<\/p>\n<h4>2\u00b0) Mettre en \u00e9vidence des diff\u00e9rences :<\/h4>\n<p class=\"contenu\">A partir de vos observations pr\u00e9c\u00e9dentes (position des acides amin\u00e9s, num\u00e9ro de l&rsquo;a.a. mut\u00e9), utiliser les fonctions de Rasmol pour rep\u00e9rer la fraction normale (dans BETANORM) puis la fraction modifi\u00e9e (dans BETADREP) :<br \/>\npour chaque mol\u00e9cule, activer la fen\u00eatre de commande qui est soit en arri\u00e8re plan, soit dans la barre de menu (Windows 95 ou 98), puis :<\/p>\n<ul>\n<ul>\n<ul>\n<li>s\u00e9lectionner l&rsquo;acide amin\u00e9 6 : \u00e9crire <b>select 6 <\/b>puis valider (ne pas oublier l&rsquo;espace entre <b>select<\/b> et <b>6<\/b>),<\/li>\n<li>mise en couleur (vert par ex.) : \u00e9crire <b>color Green<\/b> et valider,<\/li>\n<li>visualisation de la partie s\u00e9lectionn\u00e9e en \u00ab\u00a0Spacefill\u00a0\u00bb (cliquer sur l&rsquo;article correspondant dans le menu d\u00e9roulant \u00ab\u00a0Display\u00a0\u00bb)&#8230;<\/li>\n<\/ul>\n<\/ul>\n<\/ul>\n<p class=\"contenu\"><strong>N.B.<\/strong> : les commandes saisies au clavier (couleur, mode d&rsquo;affichage) s&rsquo;appliquent uniquement \u00e0 la s\u00e9lection (ici l&rsquo;a.a. n\u00b0 6)<\/p>\n<p class=\"contenu\">Visualiser de la m\u00eame fa\u00e7on les parties voisines de la zone concern\u00e9e :<\/p>\n<ul>\n<ul>\n<ul>\n<li><b>select 1-5<\/b>\u00a0 (d\u00e9but de la cha\u00eene)<\/li>\n<li><b>color red<\/b>&#8230; (rouge par ex)<\/li>\n<li>visualisation \u00ab\u00a0spacefill\u00a0\u00bb&#8230; etc&#8230;<\/li>\n<\/ul>\n<\/ul>\n<\/ul>\n<p class=\"contenu\"><strong>N.B.<\/strong> : les commandes saisies au clavier s&rsquo;appliquent uniquement aux mol\u00e9cules s\u00e9lectionn\u00e9es (ici les a.a. n\u00b0 1 \u00e0 n\u00b0 5)<\/p>\n<p class=\"contenu\">Chercher une diff\u00e9rence d&rsquo;aspect significative des zones mises en valeur en faisant tourner les mol\u00e9cules, en s\u00e9lectionnant d&rsquo;autres acides amin\u00e9s si n\u00e9cessaire&#8230;<\/p>\n<hr \/>\n<h3><a name=\"ancre7\"><\/a>Et pour aller plus loin dans la compr\u00e9hension des m\u00e9canismes modifiant les propri\u00e9t\u00e9s de l&rsquo;h\u00e9moglobine<\/h3>\n<h4>1\u00b0) Comment les mol\u00e9cules d&rsquo;HbS se fixent-elles les unes aux autres, d\u00e9formant ainsi les globules rouges ?<\/h4>\n<p class=\"contenu\">Chargez l&rsquo;ensemble <b>HbSHbS.pdb<\/b> (deux mol\u00e9cules d&rsquo;HbS associ\u00e9es).<br \/>\nRecherchez les acides amin\u00e9s par lesquels elle semblent reli\u00e9es :<\/p>\n<ul>\n<ul>\n<ul>\n<li>cliquer sur la mol\u00e9cule en mode d&rsquo;affichage \u00ab\u00a0Backbone\u00a0\u00bb<\/li>\n<li>rechercher d&rsquo;abord l&rsquo;a. a. mut\u00e9 (Valine n\u00b0 6) : s\u00e9lectionner, colorier, afficher en mode \u00ab\u00a0Spacefill\u00a0\u00bb&#8230;<\/li>\n<li>chercher ensuite l&rsquo;acide amin\u00e9 de l&rsquo;autre mol\u00e9cule auquel la Valine semble reli\u00e9e&#8230; En cliquant, Raswin affiche le nom et le n\u00b0 de l&rsquo;acide amin\u00e9 dans la fen\u00eatre de commande&#8230;<\/li>\n<\/ul>\n<\/ul>\n<\/ul>\n<p class=\"contenu\">Apr\u00e8s avoir identifi\u00e9 l&rsquo;acide amin\u00e9 associ\u00e9 \u00e0 la valine, chargez les deux dans l&rsquo;espace de travail. Les acides amin\u00e9s isol\u00e9s sont rang\u00e9s dans un dossier AA (acides amin\u00e9s).<br \/>\nPlacez les dans la m\u00eame position que dans le complexe HbS-HbS&#8230;<br \/>\nQuelles sont les structures en contact ?<\/p>\n<h4>2\u00b0) Les propri\u00e9t\u00e9s des acides amin\u00e9s sont-elles diff\u00e9rentes ?<br \/>\nCela a-t-il des effets sur les caract\u00e9ristiques de l&rsquo;h\u00e9moglobine ?<\/h4>\n<p class=\"contenu\">Leucine (<b>Leu.pdb<\/b>) et Valine (<b>Val.pdb<\/b>) ont des cha\u00eenes lat\u00e9rales (\u00e0 d\u00e9terminer) non polaires et<b><strong>hydrophobes<\/strong><\/b>.<br \/>\nL&rsquo;acide glutamique (<b>Glu.pdb<\/b>) a une cha\u00eene lat\u00e9rale (\u00e0 d\u00e9terminer) tr\u00e8s polaire charg\u00e9e n\u00e9gativement et<b><strong>tr\u00e8s hydrophile<\/strong><\/b>.<\/p>\n<p class=\"contenu\"><i><strong>Sous r\u00e9serve de V\u00e9rification<\/strong> :<\/i><br \/>\n<i>\u00a0\u00a0\u00a0 D\u00e9poser avec la pointe d&rsquo;un scalpel quelques cristaux de Leucine ou de Valine dans un verre de montre contenant 1 ml d&rsquo;eau distill\u00e9e.<\/i><br \/>\n<i>\u00a0\u00a0\u00a0 Faire de m\u00eame avec de l&rsquo;Acide Glutamique&#8230;<\/i><br \/>\n<i>\u00a0\u00a0\u00a0 M\u00e9langer chaque pr\u00e9paration avec un agitateur et \u00e9valuer la vitesse de dissolution de chaque mol\u00e9cule&#8230;<\/i><\/p>\n<p class=\"contenu\"><strong>Exp\u00e9rimentation<\/strong> :<br \/>\na) Vous allez s\u00e9parer des acides amin\u00e9s en m\u00e9lange en r\u00e9alisant une \u00e9lectrophor\u00e8se (migration dans un champ \u00e9lectrique).<\/p>\n<ul>\n<ul>\n<ul>\n<li>Le m\u00e9lange contient deux acides amin\u00e9s que vous devrez identifier.<\/li>\n<li>Vous disposez de deux acides amin\u00e9s t\u00e9moins (Valine, Acide Glutamique)<\/li>\n<li>Utilisez la fiche technique \u00ab\u00a0Electrophor\u00e8se\u00a0\u00bb&#8230;<\/li>\n<li>Observez les r\u00e9sultats et tirez en une conclusion&#8230;<\/li>\n<li>Comparez\u00a0 la mol\u00e9cule de Valine (pr\u00e9sente dans HbS) \u00e0 la mol\u00e9cule d\u00edAcide glutamique (Hb normale) avec Raswin.<\/li>\n<li>Proposez une explication aux diff\u00e9rences observ\u00e9es lors de l&rsquo;\u00e9lectrophor\u00e8se.<\/li>\n<\/ul>\n<\/ul>\n<\/ul>\n<p class=\"contenu\">b) Un seul acide amin\u00e9 diff\u00e9rent peut-il modifier les propri\u00e9t\u00e9s d\u00edune prot\u00e9ine ?<\/p>\n<p class=\"contenu\" align=\"center\">Observation d\u00ed\u00e9lectrophor\u00e8ses de prot\u00e9ines HbA (normale) et HbS (dr\u00e9panocytose).<\/p>\n<table border=\"1\">\n<tbody>\n<tr>\n<td align=\"center\" valign=\"middle\" width=\"300\">\u00a0&#8211;\u00a0<img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/crdp.ac-bordeaux.fr\/sciences\/reforme\/svt\/ressources\/drepano\/drepanoc_fichiers\/HbA.jpg\" alt=\"\" width=\"250\" height=\"72\" border=\"0\" \/>\u00a0+<\/td>\n<td>Hb A (normale)<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td align=\"center\" valign=\"middle\" width=\"300\">\u00a0&#8211;\u00a0<img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/crdp.ac-bordeaux.fr\/sciences\/reforme\/svt\/ressources\/drepano\/drepanoc_fichiers\/HbS.jpg\" alt=\"\" width=\"250\" height=\"72\" border=\"0\" \/>\u00a0+<\/td>\n<td>HbS (dr\u00e9panocytose)<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p class=\"contenu\">Conclusion g\u00e9n\u00e9rale&#8230;<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La dr\u00e9panocytose : mol\u00e9cules biologiques &amp; \u00e9tat de sant\u00e9 Jean-Pierre et Danielle Chouzenoux (Lyc\u00e9e Jay de Beaufort-P\u00e9rigueux-24) R\u00e9partition g\u00e9ographique de la maladie Formule sanguine d&rsquo;un sujet normal et d&rsquo;un sujet atteint de dr\u00e9panocytose La circulation sanguine Les propri\u00e9t\u00e9s de l&rsquo;h\u00e9moglobine Composition en acides amin\u00e9s des globines Structure tridimensionnelle des globines Approfondir ce sujet &#8230; R\u00e9partition &hellip; <\/p>\n<p><a class=\"more-link btn\" href=\"https:\/\/ent2d.ac-bordeaux.fr\/disciplines\/svt\/les-differentes-echelles-dobservation-du-phenotype\/\">Lire la suite<\/a><\/p>\n","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"template-twocolumnsright.php","meta":{"footnotes":""},"class_list":["post-895","page","type-page","status-publish","hentry","nodate","item-wrap"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/ent2d.ac-bordeaux.fr\/disciplines\/svt\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/895","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/ent2d.ac-bordeaux.fr\/disciplines\/svt\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/ent2d.ac-bordeaux.fr\/disciplines\/svt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/ent2d.ac-bordeaux.fr\/disciplines\/svt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/ent2d.ac-bordeaux.fr\/disciplines\/svt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=895"}],"version-history":[{"count":7,"href":"https:\/\/ent2d.ac-bordeaux.fr\/disciplines\/svt\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/895\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":1933,"href":"https:\/\/ent2d.ac-bordeaux.fr\/disciplines\/svt\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/895\/revisions\/1933"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/ent2d.ac-bordeaux.fr\/disciplines\/svt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=895"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}